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  杏林通讯第217期
一种不常见的瘤:肝内胆管错构瘤
作者:佚名  文章来源:WEB  更新时间:2019年4月23日

       肝内胆管错构瘤是一种罕见的肝良性病变。1918年瑞士病理学家vonMeyenburg首次描述了胆管错构瘤,但是此病没有临床特异性表现。胆管错构瘤在声像图上显示为肝实质弥漫性回声不均,常常被初学者误认为肝硬化等弥漫性肝病表现。所以,本病的鉴别诊断主要是弥漫性肝病,如肝硬化和肝转移。
      近期,笔者在临床中就发现一位这样的病人,入院常规检查发现:肝内弥散分布无数的微小的高回声病灶,均小于10mm,分布不均,但是不同于平时常见的血管瘤和肝脏损害导致的小结节和小转移瘤,并且肝内可见多发的散在的小囊肿并彗星尾征,显示为肝内胆管错构瘤具有鉴别意义的特殊征象。随后经建议该患者行增强CT检查后确认为肝内胆管错构瘤。
      许多人都认为肝脏血管平滑肌脂肪瘤(我们通常说的血管瘤)与肝脏构瘤是同一种疾病,常常将其相提并论。其实这是错误的!二者无论是命名、病理、影像学表现都有莫大差别。
      肝脏血管平滑肌脂肪瘤是一种来源于间叶组织的良性肿瘤,主要组织成分为血管、平滑肌和脂肪,最常见于肾脏,其次为肝脏,是临床上较为常见的良性肿瘤。
       而胆管错构瘤病理特点笼统来说以肝细胞为主要成分且含有胆管、血管及结缔组织等排列混乱的正常肝组织,并有丰富的结缔组织增生。细分又分为:起源于内胚层和起源于中胚层两类。起源于内胚层者又分为实质性错构瘤(以肝细胞增生为主体)和胆管错构瘤(以胆管和纤维胶原基质的增生为主体);起源于中胚层者又分为间质性错构瘤(以间质性组织的增生为主体)和血管性错构瘤(以血管和纤维组织的增生为主体)。同样也是一种良性肿瘤,比较罕见。
                  超声科 庄华
文章录入:中医院   责任编辑:中医院

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