近日，我科接诊一例反应性穿通性胶原病患者，此病较为罕见，为我科确诊的第一例病患。
      患者女，50岁，因左小腿外伤后，伤口周围出现红色针尖样丘疹，瘙痒，无疼痛，夜晚及遇热加重，自行服用抗过敏药物治疗，效果不佳，病情渐加重，红色丘疹不断增大、增多，并蔓延至右小腿，丘疹中心出现类似溃疡现象，凹陷，色黄，周边堤状凸起，成火山口样，曾多方诊治，效不佳，遂来我院就诊，行病理检查确诊为反应性穿通性胶原病。反应性穿通性胶原病（Reactive Perforating Colagenosis, PRC）是一种较罕见的疾病，属于穿通性疾病中的穿通性胶原病，1976年Mehregan首次报道本病。
      反应性穿通性胶原病分为遗传性和获得性两种类型。遗传性多发于青少年，推测为常染色体隐性或显性遗传；获得性多发生于18岁后，自觉瘙痒剧烈，影响生活质量。多伴随系统性疾病如糖尿病、慢性肾衰、甲状腺功能亢进/减退、肝病、肺纤维化、艾滋病、肺曲霉菌及疥疮感染等，女性略多于男性。目前病因不明，除了遗传因素，一些轻微的外伤、蚊虫叮咬、系统性的疾病等是发病的重要因素，可能逐渐导致真皮乳头层胶原纤维渐进性坏死，最终从表皮排出。
      其临床表现有：
      1.好发部位有躯干、四肢及面部。本病例为双下肢。
      2.皮疹：多于搔抓或刺激皮肤后发生肤色针头大小丘疹，逐渐扩大至直径5～6 mm，革样硬度，中心出现脐凹，内粘着不易剥离的角化性物质，经4～6周可自行消退，留有暂时性色素减退区和萎缩性瘢痕，但反复发作，不久于其旁可见新发皮疹，可见不同病期皮疹并存。
      3.自觉瘙痒。
      4.组织病理：具有特征性，真皮乳头增宽，其中含有染成蓝色的胶原纤维，典型表现为表皮杯状下陷，内填大的角化不全角质、细胞碎片和胶原纤维组成的柱状角质栓，角栓底部表皮变薄，胶原纤维向内插入，但不含弹性纤维。真皮上部少量淋巴细胞浸润，弹性纤维正常。
      5.发生于成人者，需排除获得性反应性穿通性胶原病，后者多发生于恶性肿瘤、糖尿病、肝炎、肝硬化、肾衰竭、肺纤维化、甲状腺功能减退或甲状旁腺功能亢进患者。本病目前尚无特效疗法，多积极治疗原发病，消除诱因；可系统或局部应用糖皮质激素；或者口服异维A酸及局部使用维甲酸软膏和润滑剂疗效可；近年国内外有报道NB--UVB治疗本病，疗效显著，复发率低。
      本病例是我科第一例确诊的反应性穿通性胶原病，对于久治不愈、少见的皮损，有时需要行皮肤病理才能确诊，只有明确诊断，后续才能谈怎样治疗，这样即可以节约时间、金钱，又可少受疾病的折磨，所以在临床上明确诊断很重要。

          皮肤科 卢炳芳