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  杏林通讯第148期
颅脑罕见影像病例分析
作者:佚名  文章来源:WEB  更新时间:2013年7月19日

      6月3日,患者刘某,男,55岁,外伤后意识不清,到CT室行颅脑常规CT扫描,CT显示:双侧额叶、顶叶、枕叶及左侧颞叶、以及双侧基底节、放射冠区见多发钙化影,钙化多位于皮层下,左侧颞叶显示局部脑萎缩,大脑半球表面见多发稍高密度的迂曲血管影。左侧海绵窦增大,左眼眶内见迂曲的眼静脉影,左侧眼球突出。右侧眼眶未见明显异常。于是建议病人行颅脑MRI检查,MRI显示大脑半球表面见多发迂曲增宽的异常血管流空影,静脉窦增宽,左侧颞叶枕叶皮层萎缩。左侧眼上静脉明显迂曲增宽,左侧眼球突出。幕上脑室稍扩大,中线结构居中。该病例较复杂且极为罕见,脑表面多发血管流空影,可以诊断硬脑膜动静脉瘘,而且累及左侧海绵窦后导致眼静脉扩张,眼球突出,类似于颈内动脉海绵窦瘘表现。但是CT上显示脑实质内多发广泛的钙化。一般硬脑膜海绵窦瘘脑实质很少合并钙化,钙化一般在脑表面的血管。另外,脑颜面血管瘤病(sturge weber syndrome)可以有脑回样钙化,但是一般不累及脑白质,病人有颜面的血管瘤。脑实质内及基底节区广泛的钙化一般见于两个病,即甲状旁腺功能减低和Fahr病,两者鉴别需要实验室检查。总之该病例较复杂,用一个病不好解释,因此考虑是否用两个病来解释。
      考虑诊断:一、大脑表面及左侧眼眶内多发异常扩张血管影,考虑硬脑膜动静脉瘘累及左侧海绵窦可能性大。二、脑实质内多发钙化影,考虑:1、甲状旁腺功能减低?2、Fahr病?请结合临床。
      鉴别诊断:
      (1)硬脑膜动静脉畸形(dural arteriovenous malformation,DAVM)是硬脑膜内的动静脉沟通或动静脉瘘,由硬脑膜动脉或颅内动脉的硬脑膜支供血,并回流至静脉窦或动脉化脑膜静脉,本质上DAVM是基于硬脑膜的一处或多处动静脉瘘,故以往也称之为硬脑膜动静脉瘘。但动静脉瘘绝大部分属于获得性病变,采用“硬脑膜动静脉畸形”这一名称更能体现部分病变的先天来源的特征。
      (2)甲状旁腺功能减退症(hypoparathyroidism,简称甲旁减)是指甲状旁腺激素(PTH)分泌减少和(或)功能障碍的一种临床综合征。甲状旁腺功能减退症在临床上常见的主要有特发性甲旁减、继发性甲旁减、低血镁性甲旁减和新生儿甲旁减,其他少见的包括假性甲旁减、假--假性甲旁减、假性特发性甲旁减等。
      (3)基底核钙化症即特发性基底核钙化(idiopathic basal ganglia calcification,IBGC)又称Fahr病,由Fahr(1930)首先报道。
      多种原因引起两侧对称性基底核钙化称为两侧对称性基底核钙化综合征或Fahr综合征,苍白球与尾状核钙化多见于高龄,正常人亦可出现,40岁以后出现钙斑者多考虑生理性,无临床意义,但若早年头颅X线平片就发现基底核钙化应视为异常。除基底核钙化,尚有小脑钙化。
随着CT扫描在国内普及,基底核钙化(calcification of basal ganglia)的发现明显增多。有些是一侧基底核钙化,但大部分是两侧基底核钙化。
      (4)脑颜面血管瘤综合症常称为Sturge-Weber综合症(简称SWS) ,又名Sturge--kalischer--weber 综合症、脑三叉神经血管瘤综合征、皮肤神经软脑膜血管瘤病、脑颜面血管瘤综合症、脑三叉神经综合症等。系属先天性神经皮肤综合征。主要病理症象是一侧大脑半脑球的枕、顶区软脑膜血管瘤,并以静脉血管瘤为主,常常伴有患侧大脑发育不良或(和)程度不同的脑萎缩。显微镜下见皮层板状梗塞、坏死及神经胶质增生伴皮层钙化。同侧颜面三叉神经分布区,以眼神经支分布多见的紫红的血管瘤。血管瘤症状研究协会在文献中大多阐述其主要特点是面部微静脉畸形及其深部的脑膜、脑组织微静脉或静脉畸形所产生的合并症,如癫痫发作、偏瘫。小儿往往发育延迟,智力低下。如脉络膜有病变,可引起青光眼、视神经萎缩、失明等。   
                                                                                                          CT室 陈培军 许卫彬


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