骨纤维异常增生症是一种原因不明的疾病，可能与胚胎原始间充质发育异常有关，一般在幼年时期发病，至儿童或青少年时才出现症状，且男性多于女性。
      近日，我院发现该病患者１例，男性，14岁，因左肩部疼痛不适来我院就诊，行左肩部X线检查，发现左侧第一肋骨异常，建议CT检查，今讨论如下，与大家共享。
      病理：病变区正常组织大部分为灰白色，被坚韧的纤维组织所替代，切面由于有散在的骨组织残留于纤维组织内可呈砂砾状，有时可见小的软骨结节和囊性变。骨皮质变薄和膨胀。组织学检查可见病灶主要为成熟程度不同的纤维组织和新生骨组织组成。
      临床表现：病变发展缓慢，病程可达数十年，最常见症状为局部畸形或伴有疼痛加重。
影像学表现：双侧第一肋骨不对称，左侧第一肋骨增粗，骨髓腔内密度不均。远近端均示囊状膨胀性透亮区，边缘清晰稍有硬化，骨皮质变薄、外凸，外缘光滑，无骨膜增生，内缘呈分瓣样，骨髓腔不规则增宽，囊内示纵行索条状致密影。
      特别提示：①骨纤维异常增生症为正常骨组织被异常增生的纤维组织所替代的一种疾病。②好发于30岁以下，发生于四肢骨者可引起肢体畸形，出现跛行或疼痛，侵犯颅骨者，表现“骨性狮面”，还有头痛，鼻塞以及嗅觉、听力和视力减退等神经受压改变。③本病可发生病理性骨折和恶变。
                                                                                         放射科 王玉刚